어린이 괴질 과 유사한 가와사키병 증상과 진단기준
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- 2020. 6. 3.
어린이 괴질 과 유사한 가와사키병 증상과 진단기준
최근들어 국내에서 어린이괴질 의심사례로 보고된 환자가 2명이 가와사키병으로 나타나서 뉴스에 보도되고 있습니다. 어린이괴질은 소아청소년 다기관염증증후군이라고 불리고 있으며 코로나19와의 연관성이 있을것으로 추정되고 있으나 아직 밝혀진바는 없습니다. 요즘들어 이슈가 되고 있는 가와사키병에 대해
알아보도록 하겠습니다.
가와사키병정의
가와사키병은 주로 5세 미만 소아에게서 발생하고 있으며 원인불명의 급성 혈관염 질환입니다.
보통 전신에 다양하게 침범하며 피부나 점막, 임파절, 심장, 혈관 관절, 간 등에 기능 이상을 가져오고 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타나기도 합니다.
가와사키병은 우리나라에서 매년 4천명~5천명의 환자가 발생하고 있습니다.
가와사키병 증상과 진단기준
가와사키병은 급성질환,열이나며, 피부,점막, 림프절에 증상이 나타납니다. 피부와 점막의 증상은 매우 다양합니다. 가와사키병 진단기준은 이와 같이 설명중 6개 진단항목중 5개이상의 충족시킬때 또는 4항목 이상 충족시키고 동시에 초음파검사에서 심장동맥자루가 나타난 경우 가와사키병으로 진단하고 있습니다.
1)5일이상 계속되는발열
2)사지밀단의변화막상 낙설(회복기)
3)부정형 발진
4)안구결막충혈
5)딸기혀
6)비화농성 목림프절 종창
1번에서6전중 5개이상이 해당되거나 또는 4개 정도가 해당되는데 심장동맥자루(관상동맥류)가 있으면 가와사키병으로 진단하고 있습니다. 5일상 계속되는 발열은 38도에서~40도 이상의 고열이 5일이상
계속되고 보통은 1주~2주 정도 계속 되는 경우가 많습니다. 특이하게도 1개월이상 계속 되는 경우도 있습니다.
사지말단의 변화 특징
가와사키병 급성기에는 손발의 경직성 부종 ( 손바닥이나 손가락이 부어올라 주먹을 쥘수 없게 되는 정도로) 붓게 되며 손 발바닥 또는 손 발가락 끝에 홍반이 나타는게 특징입니다.
회복기에는 손가락 끝에서 막성 낙설(표피탈락)이 나타나며, 말초나 사지가 심하게 부어오를때에는 위 그림과 같은 현상이 나타납니다. 손톱과 피부의 이행부에서 피부가 벗겨집니다.
부정형발진
부정형발진은 하루만에 사라지기도 하지만 일주일정도 계속 되기도 합니다. 물집이나 괴사딱지(부스럽딱지는)형성되지 않으며 대부분이 홍반입니다.
양쪽 안구결막의 충혈
발열 1~3일 후에 90%에서 나타납니다. 눈증상에는 홍채섬모체염 (indocyclitis)이 있습니다.
입술.구강점막의 변화
입술에는 홍조,건조,갈라짐 충혈이 나타납니다. 구강에는 미만성 발적, 딸기혀가 나나타며 아프타(aphtha)나 궤양은 생기지 않습니다.
비화농성 목림프절 종창
편측성, 양측성 어느 쪽에서도 나타납니다.
가와사키병 급성기에 나타나는 심혈관장애
심혈관장애는 가와사키병 증상진단과 별도로 심장동맥자루가 나타나기도 하는데
심장동맥자루는 심장동맥에 혈관염이 생기는 결과 입니다. 가와사키병 급성기에 심장동맥에 혈관염이 발생하는데 그 후 염증이 신속하게 가라앉고, 경도의 혈관확장이 남고 혹이 생기는것을 말합니다.
심장동맥자루가 형성되면 벌어지는 상황들
한가지는 혈전입니다. 동맥자루 입구, 출구에서 혈루가 불균등하게 되어 혈전이 생기기 쉬워지는데 이혈전이 심장동맥을 막아 버리게 되면 이것이 심근경색의 원인이 됩니다. 급성기나 회복기에서도 응고인자가 활성화되어 혈전이 생기기 쉬운 상황이 됩니다. 이러한 증상으로 인하여 급성기에 돌연사가 일어나게 되고 또 하나는 파열증상입니다. 드물게도 대동맥보다 지름이 굵은 거대한 동맥자루가 형성되는 경우도 있으며
이 거대한 심장동맥자루의 파열에 의해 돌연사가 발생합니다.
가와사키병 치료
가와사기병 초기(급성기) 치료는 가능한 빨리 면역글로빈 다량 요법과 함께 고용량 아스피린 치료를 해야 합니다. 발병 10일 이내에 급성치료를 하는것이 가장 좋으며 아스피린 열이 떨어지면 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6주~8주까지 저용량으로 쓰게 되나 합졍증이 있는 경우엔 더 장기적으로 복용하게 됩니다. 병이 심할경우에는 우 클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가적으로 치료해야하며
관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 및 관찰 검사가 반드시 필요합니다. 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구되기도 하고 일부환자에서는 심장 수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있습니다.
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